肌萎缩侧索硬化症小鼠模型介绍
肌萎缩侧索硬化症（ALS），，，，俗称“路·格里克病”，，，是一种致命的神经退行性疾病，，，，特征为中枢神经系统上、、下运动神经元（MNs）逐渐退化和死亡，，，，这些神经元控制肌肉运动和呼吸，，导致肌肉逐渐无力和萎缩。。。大多数ALS患者在症状出现后3至5年内因呼吸衰竭死亡。。。约三分之二的家族性ALS病例和约10%的散发性ALS病例与包括SOD1、、、TARDBP、、、、ALS2、、C9ORF72和FUS基因在内的基因突变相关。。。
无名创新的肌萎缩侧索硬化症模型总结
| Model type |
Model names |
Modeling reagent |
Core Index |
Optional tests |
| Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) |
B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice |
- |
Clasping test
Grip strength test
Rotarod test
Gait analysis |
Inflammation analysis |
实验结果
B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2) 运动功能评估
野生型C57BL/6JNifdc（4个月龄）与B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2)（4个月龄）运动功能评估。。。A，，，抓握测试显示转基因小鼠表现出明显运动障碍，，表现为异常的后肢收缩。。B，，，握力测试显示转基因小鼠肌肉力量较野生型C57BL/6J小鼠降低。。C，，，，转轮测试表明转基因小鼠运动协调能力受损。。D-G，，，步态分析显示转基因小鼠步态功能异常。。。。D，，B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2) 在多个步态参数上表现出显著差异，，，，表明其运动能力和协调性异常。。。。数据以平均值±SEM表示。。。。*P < 0.05，，**P < 0.01，，，***P < 0.001。。。。
